Саркоидоз

Саркоидоз это системное заболевание неизвестной воспалительной природы, характеризующееся образованием во внутренних органах и тканях неказеифицирующихся гранулам. Гранулема – это особый вид узелков состоящий из клеток способных к фагоцитозу (макрофаги, клетки Лангханса). Наиболее часто развивается саркоидоз органов дыхания, хотя существуют и формы поражения других органов (кожа, почки, глаза и т.д.)

Причины развития саркоидоза.

   В настоящее время причина развития саркоидоза неизвестна. Ни одно руководство не дает конкретной информации о причинах и механизмах развития саркоидоза.       Существуют гипотезы, которые возможно могут объяснять причину возникновения саркоидоза, но ни одна из них полностью не доказана. 

•   Инфекционная гипотеза. Согласно этой теории инфекция (бактерии или вирусы) может стать пусковым моментом в формировании иммунологических реакций, в результате которой вокруг очага воспаления образуются гранулемы.
•   Теории, связанные с окружающей средой. Ингаляция дыма, пыли может привести к развитию гранулем в легких, которые очень сходны с саркоидозом. Стимуляторами образования легочных гранулем может быть пыл следующих металлов: редкоземельные металлы (лантаноиды), кобальт, алюминий, золото, барий, бериллий, титан, медь,цирконий. Высокая заболеваемость саркоидозом была отмечена среди строителей и людей работающих с садовыми материалами. В последние годы стали появляться статьи , описывающие в качестве фактора риска саркоидоза - указывается тонер - порошок используемый в лазерных принтерах и копирах.
• Курение и саркоидоз. В популяции курильщиков саркоидоз встречается реже чем у некурящих, но при этом курильщики больные саркоидозом имеют гораздо более худшие показатели функции внешнего дыхания.
• Гипотезы, связные с наследственностью. Предрасположенностью к наследственной предрасположенности к саркоидозу служат случаи семейного саркоидоза, впервые это было описано в в Германии у двух сестер в начале 20 века. Кровные родственники больных саркоидозом имеют гораздо больший риск, нежели остальные люди из этой же популяции.

 Стадии саркоидоза органов дыхания

•  СТАДИЯ 0 - Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. 
•  СТАДИЯ I - Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменений в легочной ткани нет. 
•  СТАДИЯ II - Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменения легочной ткани. 
•  СТАДИЯ III - Изменения легочной ткани без увеличения внутригрудных лимфатических узлов. 
•   СТАДИЯ IV - Необратимый фиброз легких. 

 Симптомы саркоидоза (основные признаки)

   Наиболее яркая клиническая картина саркоидоза возникает при его остром начале в виде синдрома Лефгрена, который очень легко распознается по триаде признаков: острая лихорадка, красные пятна на коже (узловатая эритема), острый артрит голеностопных суставов . На рентгенограмме у таких пациентов обнаруживается двустороннее расширение корней легких за счет увеличенных паратрахеальных, парааортальных и бронхопульмональных лимфатических узлов. Этот признак очень хорошо виден на рентгенограмме органов грудной клетки в двух проекциях. 

   К симптомам саркоидоза так же относят:

   Астенический синдром. Главным его проявлением является слабость и очень быстрая утомляемость. Симптомы могут прогрессировать и зависят от возраста больного, пола, происхождения (расы) и наличия или отсутствия поражения внутренних органов, вовлеченных в гранулематозный процесс. Усталость при саркоидозе может протекать по разному. 

1. Утренняя усталость, возникает когда пациент не в состоянии подняться утром с пастели, либо встает с чувством неполноценного сна, разбитости.
2. Интермиттирующая (переходящая) усталость. Пациент высыпается ночью, просыпается бодрым, но через некоторое время после пробуждения появляется потрясающая слабость,
3. Вечерняя усталость, утром пациент просыпается в нормальном состоянии, дневная работоспособность сохранена, но вечером чувствует себя полностью обессиленным, даже после ненапряженного рабочего дня. 

•    Болевой синдром и ощущение дискомфорта в груди - достаточно частый, но пока необъяснимый симптом саркоидоза. Боль в грудной клетке у больных саркоидозом не связана ни с объемом поражения легких, ни с характером.
•    Одышка у больных саркоидозом имеет множество причин – собственно поражение легких, поражение головного мозга, нарушение обмена веществ или сердечная недостаточность при возникновении хронического легочного сердца. Наиболее характерна одышка для прогрессии болезни в ткани легких. 
•    Кашель так же является одним из симптомов саркоидоза. Преимущественно кашель сухой. Чаще всего возникает при поражении внутригрудных лимфатических узлов, их увеличении и сдавлении бронхиального дерева. При тяжелом запущенном саркоидозе - кашель может быть следствием обширности поражения легочной паренхимы или плевральных листков. Обычно кашель носит рефлекторных харарактер и сильно изнуряет больных 
•    Поражение суставов при саркоидозе более характерно для синдрома Лефгрена, но может быть и как самостоятельный признак. Боль и отек возникают в крупных суставах: голеностопные суставы, суставы кистей рук и стоп, реже — в коленных, плечевых, позвоночных суставах. 
•    Снижение остроты зрения. При поражении глаз (саркоидный увеит) возникают ощущение затуманенности (пелены) перед глазами. Поэтому очень важен осмотр офтальмолога. 

   Из вышеприведенного становится понятно симптомы саркоидоза очень многообразны и грамотный дифференциальный диагноз может провести только специалист (врач пульмонолог, терапевт).

 Диагностика саркоидоза

1. Обязательным методом диагностики является рентгенологическое исследование (рентгенография грудной клетки, компьютерная томография)
2. Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия)
3. Клинический анализ крови: подсчет лейкоцитов и лейкоцитарной формулы, гемоглобин,
4. Содержание сывороточного кальция, печеночных ферментов (АлАТ, АсАТ, ЩФ), креатинина, мочевины крови
5. Общий анализ мочи
6. ЭКГ
7. Обследование врача офтальмолога
8. Туберкулиновая проба (проба Манту с 2 ТЕ )
9. Очень часто для диагностики используется биопсия легкого, плевры и внутригрудных лимфатических узлов, которые позволяют поставить правильный диагноз практически со 100% гарантией.  

 Прогноз при саркоидозе

Прогноз при саркоидозе зависит от некоторых объективных факторов. 

Благоприятное течение саркоидоза (положительные признаки):
Клинические признаки: Бессимптомное течение болезни, острое начало с лихорадкой, синдромом Лофгрена, молодой возраст, отсутствие поражения легких, спонтанное выздоровление (ремиссия) после выявления болезни, эффективность начального курса низких доз системных кортикостероидов, проведение полноценного (не менее 9 месяцев) курса системных кортикостероидов и ремиссия более трёх лет (спонтанная или после лечения). 
   
Плохие прогностические факторы при саркоидозе: 
Клинические признаки: Наличие кашля и одышки при первичной диагностике, наличие поражения нескольких систем или органов наличием клинических признаков, длительный субфебрилитет. 

 Лечение саркоидоза

   Поскольку первая стадия саркоидоза с высокой долей вероятности склонна к спонтанному излечению – лечение при ней не назначается. Пациенты подлежат наблюдению в динамике. 

   При нарастании симптомов назначают глюкокортикостероидные гормоны, с последующим снижением дозы до поддерживающей. 
   С целью профилактики переломов костей на фоне гормональной терапии назначают препараты – бифосфанты, которые тормозят «вымывание» кальция из костей. 
   Целесообразно назначение антиоксидантов (витамин Е), для подавления патологических окислительных процессов.

  Существуют методики терапии саркоидоза без медикаментов, при помощи очень жесткой диеты.
  При отсутствии эффекта от кортикостероидов назначают цитостатики. В любом случае решение о выборе терапии должен принимать только специалист (!).

   Особые условия лечения возникают у больных имеющих тяжелые формы саркоидоза органов дыхания (III и IV стадии). У таких пациентов возникает дыхательная недостаточность, ведущей причиной которой является замещение нормальной легочной ткани рубцами (пневмоклероз) и саркоидными гранулемами. В результате дыхательная поверхность легких уменьшается и в крови пациента падает содержание кислорода. Больные испытывают одышку несмотря на использование ингаляторов. Для борьбы с дыхательной недостаточностью используют длительную кислородотерапию. Оптимальным устройством для длительной кислородотерапии является кислородный концентратор, который способен обеспечить круглосуточную подачу увлажненного кислорода пациенту. Облегчение симптомов дыхательной недостаточности дает ингаляция кислорода не менее 15 часов в сутки.